肺動脈高壓（pulmonary hypertension，PH）是指各種原因導致的肺動脈壓力異常增高的疾病或病理生理綜合征，存在肺循環障礙和右心高負荷，最終可導致右心衰竭甚至死亡。肺動脈高壓既可來源于肺血管自身的病變，也可繼發于其他心、肺或系統性疾病等。

       肺動脈高壓（PH）是結締組織病（CTD）的嚴重并發癥之一，其中，以第一大類PH，即動脈性肺動脈高壓（PAH）最為常見。美國的REVEAL研究結果表明，CTD相關PAH占所有PAH患者25.3%。最常引起PAH的CTD包括系統性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征（SS）、系統性硬化癥（SSc）、混合性結締組織病（MCTD）等，PAH已成為CTD患者死亡的重要因素之一。因此，對于所有診斷PAH患者，均應常規進行CTD篩查，包括詳細詢問病史，有無關節腫痛、雷諾現象、紫癜樣皮疹、光過敏、口眼干、腮腺腫大、牙齒脫落等癥狀，仔細體格檢查，有無臘腸指、指端潰瘍、蝶形紅斑、猖獗齲齒、鏡面舌等體征，同時送檢抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體、抗磷脂抗體等。

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